| Harald Hirschsprung | ||
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| Información personal | ||
| Nacimiento | 14 de diciembre de 1830 Copenhague (Dinamarca) | |
| Fallecimiento | 11 de abril de 1916 (85 años) Copenhague (Dinamarca) | |
| Sepultura | Jewish Western Cemetery | |
| Familia | ||
| Padre | A.M. Hirschsprung | |
| Educación | ||
| Educación | Doctor en Medicina | |
| Información profesional | ||
| Ocupación | Médico | |
| Distinciones |
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Harald Hirschsprung (Copenhague, 14 de diciembre de 1830 - 11 de abril de 1916) fue un médico danés que en 1886 describió el megacolon agangliónico, enfermedad que lleva su nombre desde entonces.[1][2]
Hirschsprung, fue un destacado estudiante durante la secundaria, decidió convertirse en un doctor en vez de hacerse cargo de la fábrica de tabaco de su padre. Pasó su examen de admisión para la universidad en 1848 y aprobado el examen de estado en 1855. Estaba interesado en las enfermedades poco comunes. Se convirtió en el primer pediatra danés en 1870, año en el cual fue asignado a un hospital para los recién nacidos. En 1879, fue nombrado médico jefe del hospital de niños de la reina Luisa, que se inauguró en 1879. Fue nombrado catedrático de pediatría en 1891.
EPÓNIMO :
| Enfermedad de Hirschsprung | ||
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 Histopatología de la enfermedad de Hirschsprung | ||
| Especialidad | pediatría cirugía del sistema digestivo gastroenterología | |
| Sinónimos | ||
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La enfermedad de Hirschsprung ó megacolon agangliónico es una enfermedad congénita que afecta al intestino y consiste en la formación de un megacolon (colon muy dilatado). Se debe a que existe una sección de la pared intestinal que carece de ganglios nerviosos (y por tanto de axones en el espesor de esa pared), por ello la motilidad del colon es inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica.
Historia
La enfermedad toma su nombre del médico danés Harald Hirschsprung que la describió en 1888.[1] Publicó el caso de dos niños que habían fallecido con una gran distensión abdominal. Citando textualmente: "La autopsia mostró imágenes idénticas con una gran dilatación e hipertrofia del colon. No se encontró obstrucción mecánica que explicara el estreñimiento y la zona dilatada se consideró como asiento primario de la enfermedad. Se comprobó ausencia congénita de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner de la pared del recto, colon e incluso intestino delgado."
Etiopatogenia
Se debe a la falta de neuronas ganglionares. La ausencia de estas células impide que existan los movimientos peristálticos normales y necesarios para que avance el contenido intestinal, haciendo que se produzca un remanso de las heces que causa un estreñimiento intenso y persistente y, posteriormente una obstrucción intestinal.
El fallo en el desarrollo que origina esta patología se da durante las primeras etapas del desarrollo fetal. El recién nacido la manifiesta tempranamente al no poder realizar su primera deposición, el meconio, durante las primeras 48 horas de vida, además de vomitar repetidamente. En ocasiones el abdomen está distendido. Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los tres primeros meses de vida. En raras ocasiones, los síntomas no se manifiestan hasta la edad adulta.
Genética
Es un trastorno netamente genético presente en 1:5000 nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de 4:1. Puede asociarse a otras patologías genéticas como el síndrome de Down o la fibrosis quística (en el 30% de los casos). El 70% de los casos tiene una herencia multifactorial. Aunque en muchos casos la enfermedad tiene una herencia autosómica recesiva, el patrón de herencia es complejo, se han descrito formas aisladas y otras de herencia autosómica dominante. Existen al menos 11 genes diferentes cuyas mutaciones pueden provocar la enfermedad, muchos pacientes presentan mutaciones simultáneas en varios de ellos, el gen receptor transmembrana de la tirosina-cinasa (RET) ubicado en el cromosoma 10 es uno de los más importantes y aparece alterado en la mitad de los casos familiares y alrededor del 20% del los esporádicos. Otro gen de importancia por su relación con el mal es el gen receptor de la endotelina B (EDNRB).[2] Otros genes que no aparecen con tanta frecuencia pero que están presentes en este trastorno son NTN, SOX10, EDNRB, EDN3... entre otros.
Fisiopatología
En la etapa de vida embrionaria, los neuroblastos primitivos migran caudalmente entre la semana 6 y 12 de gestación. Por razones que se desconocen, esta migración se interrumpe en ocasiones dejando al colon distal desprovisto de células ganglionares. El segmento afectado se extiende proximalmente desde el esfínter anal interno y su longitud dependerá del momento en que se interrumpe la migración, siendo más extenso mientras más temprano se produzca el defecto. La región más comúnmente afectada es el recto sigmoides, lo que ocurre en 75% de los casos.
La alteración en la motilidad de la zona afectada se traduce en que el colon no moviliza eficientemente el contenido intestinal, lo que ocasiona obstrucción mecánica de magnitud variable. En condiciones normales, el esfínter anal interno se relaja al momento de distenderse el recto (reflejo recto–anal), sin embargo esto no ocurre en los niños con enfermedad de Hirschprung, hecho que permite el diagnóstico de esta patología mediante la manometría rectal. Las anomalías anatómicas de la inervación, alteran la motilidad coordinadora del colon y el acto de la defecación, produciendo diversos grados de obstrucción funcional intestinal, los mecanismos principales implicados son la pérdida del peristaltismo coordinado de propulsión y la pérdida de la relajación refleja del esfínter anal interno con distensión rectal.
El intestino proximal al segmento afectado se dilata de manera gradual, conforme las ondas peristálticas tratan de impulsar la materia fecal hacia el segmento estenosado, se produce una acumulación de heces que finalmente provocan dilatación y descompensación del intestino proximal gangliónico normal.
Clasificación
El 80% de los casos corresponde a la variante de segmento corto (S-HSRC) en que el segmento agangliónico no se extiende más allá del colon sigmoide. El resto corresponden a la variante de segmento largo (L-HSCR) cuando la aganglionosis se extiende más allá del colon sigmoide. También se pueden dar casos de aganglionosis total del colon y de afectación del intestino delgado.
Diagnóstico
En el 100% de los pacientes pediátricos con enfermedad de Hirschsprung, el recto esta enfermo. Por este motivo la biopsia de recto es el estándar de oro para hacer el diagnóstico de la enfermedad. El diagnóstico genético es posible, detectando las principales mutaciones conocidas en los genes implicados.
Tratamiento
El tratamiento se basa en la cirugía y consiste en la resección del segmento del colon afectado. Existen diversas técnicas quirúrgicas dependiendo de la situación del paciente y la extensión de la enfermedad, en ocasiones es preciso realizar como paso previo una colostomía de descarga. Tradicionalmente la cirugía requería de varias intervenciones, sin embargo las técnicas más modernas de laparoscopia permiten mediante una única intervención realizar la corrección definitiva de la afección. En los casos de aganglionismo total o afectación muy extensa que incluye al intestino delgado, es preciso una preparación previa para luego realizar un trasplante intestinal.
| Paul von Hindenburg | ||
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 Presidente de Alemania | ||
| 12 de mayo de 1925-2 de agosto de 1934 | ||
| Canciller | Ver lista | |
| Predecesor | Friedrich Ebert | |
| Sucesor | Adolf Hitler (como Führer) | |
 Líder del Imperio alemán de facto | ||
| 29 de agosto de 1916-26 de octubre de 1918 | ||
| Junto con | Erich Ludendorff | |
| Sucesor | Friedrich Ebert (como Reichspräsident) | |
 Jefe del Estado Mayor alemán | ||
| 29 de agosto de 1916-3 de julio de 1919 | ||
| Predecesor | Erich von Falkenhayn | |
| Sucesor | Wilhelm Groener | |
| Información personal | ||
| Nombre completo | Paul von Beneckendorff und von Hindenburg | |
| Nombre de nacimiento | Paul Ludwig Hans Anton von Beneckendorff und von Hindenburg | |
| Nacimiento | 2 de octubre de 1847 Posen, Reino de Prusia (actual Polonia) | |
| Fallecimiento | 2 de agosto de 1934 (86 años) Neudeck, Gau de Prusia Oriental, Alemania nazi (actual Ogrodzieniec, Polonia) | |
| Causa de muerte | Cáncer de pulmón | |
| Sepultura | Iglesia de Santa Isabel (Marburgo) | |
| Nacionalidad | Prusiana Alemana | |
| Religión | Luteranismo[2] | |
| Familia | ||
| Padres |
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| Cónyuge | Gertrud von Sperling | |
| Hijos | Ver lista | |
| Educación | ||
| Educado en | Escuela de Cadetes de Wahlstatt | |
| Información profesional | ||
| Ocupación | Militar | |
| Años activo | desde 1866 | |
| Rama militar | ||
| Rango militar | Mariscal de campo | |
| Conflictos | ||
| Partido político | Independiente | |
| Firma | ||
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Paul Ludwig Hans Anton von Beneckendorff und von Hindenburg (pronunciado /ˈpaʊl ˈluːtvɪç hans ˈantoːn fɔn ˈbɛnəkəndɔrf ʊnt fɔn ˈhɪndn̩bʊɐ̯k/ (ⓘ)), abreviado Paul von Hindenburg (pronunciado /ˈpaʊl fɔn ˈhɪndn̩bʊɐ̯k/ (ⓘ)), (Posen, Reino de Prusia, 2 de octubre de 1847-Neudeck, Gau de Prusia Oriental, Alemania, 2 de agosto de 1934)[3][4] fue un militar, estadista y político alemán que dirigió en gran parte la política de Alemania durante la segunda mitad de la Primera Guerra Mundial y ejerció como presidente de Alemania desde 1925 hasta su muerte en 1934.[5]
Hindenburg se retiró del ejército por primera vez en 1911, pero se le pidió regresar nada más estallar la Primera Guerra Mundial en 1914. A los sesenta y seis años, adquirió renombre por dirigir al ejército alemán que aplastó a Rusia en la batalla de Tannenberg en agosto de 1914. Como jefe del Estado Mayor del ejército de Alemania, la reputación de Hindenburg se vio fortalecida y junto a su subordinado Erich Ludendorff creó una dictadura militar que dirigió el país de facto durante la contienda, marginando al káiser Guillermo II y al propio Reichstag (Parlamento) alemán.
Hindenburg se retiró de nuevo en 1919, pero regresó a la vida pública en 1925 para ser elegido presidente de Alemania. En 1932, con ochenta y cuatro años y la salud deteriorada, le convencieron para volver a presentarse a las elecciones porque era considerado el único candidato capaz de vencer a Adolf Hitler y fue reelegido presidente en segunda ronda. Hindenburg se oponía a las ideas del nazismo y fue una de las figuras políticas esenciales de la inestable política alemana de la República de Weimar que acabó llevando al poder a Hitler. Disolvió el Reichstag en dos ocasiones en 1932 y finalmente consintió nombrar, bajo presión, a Hitler como canciller de Alemania en 1933. En febrero de ese año firmó el documento conocido como Decreto del Incendio del Reichstag, el cual suspendió las libertades civiles, y en marzo aprobó la Ley Habilitante de 1933 que le otorgó al régimen nazi poderes arbitrarios. Hindenburg falleció al año siguiente, tras lo cual Hitler declaró vacante la oficina del presidente y se nombró a sí mismo jefe de Estado.
Biografía
Inicios
Su padre fue Robert von Beneckendorff und von Hindenburg (1816-1902).[6][7] Era militar desde 1832 y en ese momento teniente del 18.º Regimiento de Infantería en Posen. Procedía de una familia aristocrática de terratenientes establecidos en Prusia desde hace varias generaciones. Sus abuelos paternos fueron Otto Ludwig von Beneckendorff und von Hindenburg (1778-1855) y Eleonore von Brederlow, por lo que es descendiente ilegítimo del conde Enrique VI de Waldeck. Su madre, Luisa Guillermina Schwickart (1807-1893) fue una pintora con talento y era la hija de Karl Ludwig Schwickart, un coronel médico del ejército prusiano.
Después de un breve paso por un instituto de enseñanza secundaria, Hindenburg estudió de 1859 a 1866 en la Escuela de Cadetes de Wahlstatt, en la comarca de Liegnitz y más tarde en Berlín.[6] En 1866 participó como teniente en la guerra de las Siete Semanas y de 1870 a 1871 en la guerra franco-prusiana. Hindenburg fue seleccionado para servicios de cierto prestigio: servir a la viuda del rey Federico Guillermo IV de Prusia, estar presente —como uno de los jóvenes oficiales condecorados por su valentía en el campo de batalla— en el Palacio de Versalles, cuando fue proclamado el Imperio alemán el 18 de enero de 1871, y como miembro de la Guardia de Honor durante los funerales militares del emperador Guillermo I de Alemania en 1888.
Hindenburg fue ascendido a capitán en 1878, comandante en 1881, teniente coronel en 1891, coronel en 1893, alcanzando el generalato en 1897 y llegando finalmente en 1903 a obtener el grado equivalente a capitán general.
Entretanto contrajo matrimonio con Gertrud von Sperling (1860-1921), perteneciente también a una familia aristócrata, con la que tuvo dos hijas, Irmengard Pauline (1880) y Annemaria (1891), y un hijo, Oskar (1883).
Primera Guerra Mundial
Hindenburg se retiró del Ejército en 1911, cuando contaba sesenta y tres años de edad, pero tres años más tarde, al comenzar la Primera Guerra Mundial, se reincorporó como comandante en jefe del VIII Ejército, que operaba en el frente oriental.[8] Al vencer al Ejército ruso en la batalla de Tannenberg (1914), se convirtió en héroe, consiguió fama y honor y fue nombrado mariscal de campo. Desde entonces se le conoció como "El Vencedor de Tannenberg".
En agosto de 1916 entró a formar parte del Oberste Heeresleitung junto a Erich Ludendorff. En 1918 intentó salvar la monarquía, aconsejando a Guillermo II que abandonase el país.[8] Procuró sofocar los disturbios entre la población colaborando con el nuevo Gobierno. Al firmarse el Tratado de Versalles en julio de 1919, Hindenburg dimitió. Ante la comisión de investigación de la Asamblea Nacional afirmó que el Ejército alemán había sido invicto en el campo de batalla y que la derrota había sido debido a la Revolución de Noviembre. De esta forma, dio pie a la leyenda de la puñalada por la espalda, en alemán Dolchstoßlegende.
EPÓNIMO :
El LZ 129 Hindenburg fue un dirigible alemán tipo zeppelin, destruido a causa de un incendio cuando aterrizaba en Nueva Jersey el 6 de mayo de 1937. El accidente ocasionó la muerte de 36 personas (alrededor de un tercio de las personas a bordo). Fue ampliamente cubierto por los medios de la época y supuso el fin de los dirigibles como medio de transporte.
Descripción
El LZ 129 Hindenburg y su gemelo, el LZ 130 Graf Zeppelin II fueron los dos mayores dirigibles construidos, y las aeronaves más grandes jamás construidas. Fue nombrado en honor del presidente alemán Paul von Hindenburg. Era un nuevo diseño, completamente construido de duraluminio: 245 m de largo, 41 m de diámetro, 16 bolsas (14 de hidrógeno y dos balones de aire) con una capacidad de 200 000 m³ de gas, con un empuje útil de 112,1 t (1099 MN), gracias a cuatro motores diésel Daimler-Benz DB 602 de 1200 CV (890 kW). Alcanzaba una velocidad máxima de 135 km/h.
El Hindenburg era más largo que tres Boeing 747 juntos. Originalmente, tenía capacidad para 50 pasajeros —siendo aumentada hasta 72 en 1937—, y una tripulación de 61 personas. Por razones aerodinámicas, las dependencias de los pasajeros se encontraban dentro de la estructura del dirigible, y no en góndolas. Fue cubierto con tela de algodón, barnizada con óxido de hierro y acetato-butirato de celulosa impregnado de polvo de aluminio. Fabricado por Luftschiffbau Zeppelin en 1935 con un coste de 500 000 libras, hizo su primer vuelo el 4 de marzo de 1936.
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En un primer momento, se pretendió llenar el Hindenburg con helio, pero un embargo del ejército estadounidense sobre este elemento obligó a sus constructores a cambiar el diseño para pasar a usar como gas de elevación el hidrógeno, altamente inflamable y explosivo. A pesar de que la densidad del hidrógeno es la mitad de la del helio, su empuje apenas aumentó en un 10 %. Gracias a este pequeño incremento, en el invierno de 1936 se aumentó su capacidad añadiendo otras 10 cabinas de pasajeros. Nueve de ellas disponían de dos camas, y la última de cuatro. También se retiró un piano para ahorrar peso.
Los alemanes tenían una gran experiencia en la manipulación del hidrógeno de modo seguro, sin sufrir nunca un accidente relacionado con la alta reactividad del gas. Aun así, y para mayor seguridad, se trató la envoltura del dirigible para que no acumulara electricidad estática, evitando de este modo que saltaran chispas. Los ingenieros alemanes tenían tanta confianza en su capacidad para manejar hidrógeno con seguridad, que incluyeron en el dirigible una sala para fumadores.
Primeros vuelos con éxito
La primera época del Hindenburg venía avalada por los numerosos logros de su predecesor, el Graf Zeppelin, que ya para entonces había volado un millón de millas (1 609 344 km). Durante 1936, en su primer año de uso comercial, el Hindenburg voló 308 323 km, transportando 2798 pasajeros y 160 t de carga y correo. Cruzó 17 veces el océano Atlántico, 10 de las cuales a EE. UU ., y las siete restantes al Brasil. En julio del mismo año, batió un récord al cruzar dos veces el océano en 5 días, 19 h y 51 min, con el boxeador Max Schmeling como pasajero, después de ganar a Joe Louis.
El régimen nazi se apropió de la imagen del Hindenburg como una muestra de la grandeza del poderío alemán. El 1 de agosto de 1936, durante la inauguración de los Juegos Olímpicos de Berlín, el dirigible sobrevoló el estadio olímpico momentos antes de la aparición de Adolf Hitler.
Accidente
El 6 de mayo de 1937, tras haber cruzado el Atlántico, el Hindenburg se acercó a la base de amarre en la Estación Aeronaval de Lakehurst (Nueva Jersey), después de esperar varias horas a que el tiempo tormentoso le permitiera las maniobras de atraque.
A las 19:25, mientras el Hindenburg ya había largado los amarres y se acercaba a la torre, se observó a popa un destello de fuego de San Telmo, que son chispas extensas e inermes de electricidad estática (había una tormenta eléctrica y el aire estaba cargado eléctricamente). Repentinamente, se prendió fuego en la parte superior de la popa, extendiéndose casi instantáneamente por todo el dirigible mientras la estructura caía lentamente sobre los pasajeros que saltaban desde una altura de 15 m y marinos que ayudaban en las maniobras. Quedó destruido por completo en 32 segundos y su esqueleto permaneció largo tiempo en el suelo hasta que fue vendido como chatarra.
A pesar de lo impactante del desastre, de las 97 personas que había a bordo solo 35 murieron, la mayoría de ellas quemadas o aplastadas bajo la estructura. En concreto, 13 de los 36 pasajeros, y 22 de las 61 personas que formaban el servicio de tripulación murieron en el accidente. Muchos de los tripulantes y pasajeros se salvaron gracias a la rotura de los depósitos de agua que cayó sobre ellos, salvándolos de las llamas.
Recientes investigaciones han sugerido que el fuego pudo haberse visto favorecido por la composición del revestimiento. Esto habría colaborado a acelerar el fuego, pudiendo alcanzar específicamente temperaturas de hasta 3000 °C.[cita requerida]
Tras el desastre y posterior investigación, Hitler ordenó terminar con la flota de dirigibles comerciales. El veterano LZ 127 Graf Zeppelin fue desguazado, pero el LZ 130 Graf Zeppelin II, habiéndose acabado su construcción aun a pesar del fatal accidente de su aeronave gemela (por el cual nunca llegó a realizar ningún servicio de transporte de pasajeros), fue usado brevemente antes de su retirada del servicio, como plataforma para la investigación secreta de los experimentales sistemas de radar ingleses que resultó infructuosa.
Cobertura mediática
El desastre es recordado por la extraordinaria cobertura mediática, a través de películas, fotos, y especialmente, de la narración radiofónica de Herbert Morrison desde el lugar del accidente. La presencia de tantos periodistas se debía al anunciado primer vuelo transatlántico para pasajeros que llegaba a suelo estadounidense en aquel año. La narración de Morrison no fue difundida hasta el día siguiente. Aun así, se convirtió pronto en una de las más recordadas de la historia, con la memorable expresión «¡Oh, la humanidad!» («Oh, the humanity!»), que desde entonces quedó ligada al recuerdo del desastre. Estas palabras de Morrison hay que colocarlas en el contexto de la producción. El periodista se había referido anteriormente a toda la gente allí presente como «masa de humanidad». Usó la frase cuando vio que el dirigible ardiendo iba a caer sobre aquellas personas.
La gran cobertura mediática del accidente tuvo una gran repercusión en el futuro de los dirigibles para pasajeros. Las múltiples imágenes del siniestro dieron la vuelta al mundo, acabando con la confianza que se tenía en este transporte. Alemania dejó de usarlo con fines comerciales. En Estados Unidos, sin embargo, se incidió en su uso militar al ser factible hacer dirigibles no rígidos rellenos con helio, que en aquel tiempo solo se extraía en Texas.
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