Para el nombre masculino francés, véase Pierre-Marie .
Pierre Marie | |
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 Pierre Marie | |
| Nacido | 9 de septiembre de 1853 |
| Fallecido | 13 de abril de 1940 ( 86 años) |
| Conocido por | acromegalia , enfermedad de Charcot-Marie-Tooth , cultura física |
| carrera científica | |
| Campos | Neurología y Endocrinología |
| lugares de trabajo | Salpêtrière SFIO |
Pierre Marie (9 de septiembre de 1853 – 13 de abril de 1940) fue un neurólogo y periodista político francés cercano a la SFIO .
carrera médica
Tras finalizar sus estudios de medicina, realizó una pasantía (1878) como asistente del neurólogo Jean-Martin Charcot (1825-1893) en los hospitales Salpêtrière y Bicêtre de París. En 1883, obtuvo su doctorado en medicina con una tesis sobre la enfermedad de Basedow , siendo ascendido a médico de hospital varios años después (1888). En 1907, obtuvo la cátedra de anatomía patológica en la Facultad de Medicina, y en 1917 fue nombrado catedrático de neurología , cargo que ocupó hasta 1925. En 1911, Marie se convirtió en miembro de la Academia de Medicina .
Una de las primeras contribuciones de Marie fue la descripción de un trastorno de la glándula pituitaria conocido como acromegalia . Su análisis de la enfermedad constituyó una importante aportación al incipiente campo de la endocrinología . A Marie también se le atribuye ser el primero en describir la osteoartropatía hipertrófica pulmonar, la disostosis cleidocraneal y la espondilosis rizomélica . En su extensa investigación sobre la afasia , sus puntos de vista sobre los trastornos del lenguaje contrastaban marcadamente con las opiniones generalmente aceptadas de Paul Broca (1824-1880). En 1907, fue la primera persona en describir el trastorno de la producción del habla conocido como síndrome del acento extranjero . [ 1 ]
Marie fue la primera secretaria general de la Société Française de Neurologie y, junto con Édouard Brissaud (1852-1909), fue cofundadora de la revista Revue neurologique . Su nombre está asociado a la enfermedad homónima de Charcot-Marie-Tooth , nombrada junto con Jean-Martin Charcot y Howard Henry Tooth (1856-1925). Esta enfermedad se caracteriza por la pérdida progresiva y gradual del tejido muscular distal en brazos y pies. Se considera la enfermedad más común dentro de un grupo de afecciones conocidas como "neuropatías motoras y sensitivas hereditarias" (HMSN) . [ 2 ]
Entre los médicos formados por Pierre Marie a principios del siglo XX figuran los neuropatólogos españoles Nicolás Achúcarro y Gonzalo Rodríguez Lafora , dos distinguidos discípulos de Santiago Ramón y Cajal y miembros de la Escuela Española de Neurología .
carrera política
En 1928, Marie dejó la academia de medicina para dedicarse al periodismo político, primero en la revista de cultura física La Culture physique , donde Edmond Desbonnet fue su mentor intelectual. Sus escritos se centraron principalmente en sus recomendaciones sobre rutinas de ejercicio y acondicionamiento físico, y en sus comentarios sobre las políticas gubernamentales de deporte y ocio.
En 1930, se volcó a la escritura explícitamente política al incorporarse al diario del Partido Socialista, Le Populaire . [ 3 ] En la década de 1930, se involucró cada vez más en la SFIO , ganándose la reputación de ser el principal intelectual del Partido en materia de deportes, ocio y cultura física. [ 4 ] Su panfleto de 1934, "Pour Le Sport Ouvrier", fue adoptado por el Congreso de la SFIO como política oficial del Partido. [ 5 ] Esto marcó la primera vez que la SFIO adoptó explícitamente la cultura física. Tras la elección del Frente Popular francés en 1936, trabajó en el gabinete ministerial de Léo Lagrange como asesor técnico, donde se convirtió en un destacado defensor del deporte obrero y la higiene social dentro del gobierno francés. Es una figura singular que tendió un puente entre el culturismo francés y el socialismo. Tras la caída del Frente Popular, Marie continuó escribiendo para Le Populaire.
Los historiadores han discrepado sobre la fecha de la muerte de Marie. Si bien la mayoría de las fuentes médicas sitúan su muerte antes de la Ocupación, [ 6 ] el reconocido historiador Pascal Ory descubrió recientemente rastros de escritos de Marie en los periódicos colaboracionistas Le Rouge et Le Bleu en apoyo del régimen de Vichy hasta 1941. [ 7 ] Su colaboracionismo ha llevado a algunos historiadores a entender la influencia de la cultura física en la SFIO y el régimen de Vichy como una vía que condujo a muchos socialistas, como Marie, a apoyar a Pétain.
epónimos asociados
- "Ataxia de Marie": una enfermedad hereditaria del sistema nervioso , con ataxia cerebelosa .
- Síndrome de Marie-Foix-Alajouanine: ataxia cerebelosa del cerebelo en ancianos; generalmente debida al abuso de alcohol. Recibió su nombre junto con los neurólogos Théophile Alajouanine (1890-1980) y Charles Foix (1882-1927).
- "Anartria de Marie": incapacidad para articular palabras debido a lesiones cerebrales.
- «Enfermedad de Marie-Strümpell»: también conocida como espondilitis anquilosante ; una grave deformidad artrítica de la columna vertebral. Recibe su nombre del neurólogo alemán Adolph Strümpell (1853-1925). A veces se la denomina «enfermedad de Bekhterev», en honor al neurofisiólogo ruso Vladimir Bekhterev (1857-1927).
- Síndrome de Marie-Léri: deformidad de la mano causada por osteólisis de las superficies articulares de los dedos. Recibe su nombre del neurólogo André Léri (1875-1930).
- "Enfermedad de Bamberger-Marie": también conocida como osteoartropatía pulmonar hipertrófica . Recibe su nombre del internista austriaco Eugen von Bamberger (1858-1921).
- «Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth»: una polineuropatía hereditaria del sistema nervioso periférico. Recibe su nombre del neurólogo francés Jean-Martin Charcot (1825-1893) y del neurólogo británico Howard Henry Tooth (1856-1925).
| Síndrome de Charcot-Marie-Tooth | ||
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 Pie de un paciente con la enfermedad Charcot-Marie-Tooth. La falta de músculo, el arco alto, y signo de martillo, son signos de esta enfermedad genética. | ||
| Especialidad | Neurología | |
| Síntomas | Pie caído, dedo en martillo, atrofia de los músculos periféricos de la parte inferior de las piernas | |
| Diagnóstico | Pruebas genéticas, estudio de conducción nerviosa o electromiograma | |
| Diagnóstico diferencial | Distrofia muscular | |
| Sinónimos | ||
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La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o CMTDIA comprende un grupo heterogéneo de neuropatías que afectan al sistema nervios periférico, hereditarias y no inflamatorias. También se le puede llamar como atrofia muscular peroneal, neuropatía motora y sensorial hereditaria. Suele comenzar de los 10 a los 20 años de edad, pero a veces comienza más tarde, hasta en los 60 años de edad. Fue descrita por primera vez como entidad clínica en 1886 por los médicos Jean- Marie Charcot , Pierre Marie y Howard Henry Tooth , quienes la denominaron «atrofia muscular progresiva».[1]
Síntomas
La presentación varía según las distintas familias, pero los individuos afectados de una familia tienden a mostrar una sintomatología similar. Por lo general, comienzo gradual con progresión lenta, deformidad del pie que produce arco alto (cavo) y dedos en martillo, atrofia de las piernas que origina un aspecto de patas de cigüeña, agrandamiento de los nervios, pérdida sensorial u otros signos neurológicos, escoliosis, división de la propiocepción, que muchas veces interfiere en el equilibrio y la marcha, parestesias dolorosas, (en casos avanzados), posible afectación de las manos, ausencia de reflejos tendinosos profundos en muchos pacientes, úlceras de los pies, la cual puede tardar un año en volver a regenerarse, debido al débil tejido de la planta del pie, con escasa tendencia a la cicatrización en algunos casos.
Etiología
Desmielinización segmentaria crónica de los nervios periféricos, con cambios hipertróficos causados por la remielinización.
Genéticamente, el síndrome aparece debido a alteraciones en determinados genes como PMP22, en el 80 % de los casos, que se debe a una repetición en tándem del gen dando lugar a una trisomía principalmente. También, puede deberse a una mutación en el gen MPZ que representa el 5-10 % de los casos.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial: otras neuropatías hereditarias. Polineuropatías tóxicas, metabólicas y nutricionales.
La duplicación del gen PMP22 causante del Síndrome Charcot-Marie-Tooth del tipo 1A puede ser detectada empleando las técnicas de PCR, FISH y Southern blot.
El diagnóstico molecular mediante PCR permite la amplificación génica de 3 STR (secuencias microsatélite), descritos como: 4A, 9A y 9B (116 pb, 162 pb y 235 pb correspondientemente) para identificar la duplicación y realizar el diagnóstico de CMT1A (Charcot-Marie-Tooth del tipo 1A).[2] Posteriormente, los productos de PCR son cargados en un gel de agarosa para realizar el análisis y determinar si el paciente es portador o no de éste Síndrome.
Si los productos de PCR del paciente en el gel de agarosa se aprecian como bandas intensas, esto indica que la duplicación está presente y por lo tanto el paciente es portador de CMT1A.
La fluorescencia en hibridación in situ (FISH) en los núcleos en interfase[3] proporciona una visualización directa de la duplicación del locus VAW409 en pacientes con CMT1A.[4]
Otro método de diagnóstico para CMT1A explota la hibridación Southern blot y la intensidad relativa de tres polimorfismos de longitud de fragmentos de restricción Mspl dentro de la zona duplicada, para determinar si los pacientes tienen dos o tres copias de esta región utilizando una sonda de hibridación, tal como VAW409R3A.[5]
Valoración
El comienzo temprano, la progresión lenta y la naturaleza familiar del trastorno suelen ser suficientes para establecer el diagnóstico. Los estudios electrofisiológicos acostumbran a ser diagnósticos y también pueden ser útiles para definir varios subtipos de este grupo de neuropatías. En ocasiones, se requieren biopsias de músculo y nervio (sural).
Tratamiento
- A corto plazo: asesoramiento genético. Fisioterapia de apoyo y terapia laboral. Prevención de las lesiones en los miembros con sensibilidad disminuida. Empleo de órtesis.
- A largo plazo: la cirugía mejora a veces la estabilidad y restaura un pie plantígrado.
Evolución y pronóstico
La incapacidad suele ser leve y compatible con una vida larga. El 10-20 % de los pacientes permanecen asintomáticos. Un pequeño número de pacientes pierden la capacidad para caminar en la sexta o la séptima décadas de la vida.
La fisioterapia se encarga de trabajar todo el sistema musculoesquelético ya que este sistema se ve gravemente afectado debido al proceso de desmielinización nerviosa periférica, ya que poco a poco los músculo dejan de recibir información proveniente del cerebro debido al daño de los nervios periféricos, esto se ve reflejado en la atrofia muscular, deformidades articulares debido a la atrofia muscular que no permite una buena posición articular. Por lo tanto el tratamiento va encaminado a fortalecer la musculatura corporal dentro de lo posible y a prevenir y eliminar las deformidades articulares.
| San Marino diácono | ||
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| Información personal | ||
| Nombre en italiano | San Marino | |
| Nacimiento | c. 275 Lopar, Dalmacia | |
| Fallecimiento | 3 de septiembre de 366 Monte Titano | |
| Religión | Cristianismo | |
| Información profesional | ||
| Ocupación | Cantero | |
| Cargos ocupados | Diácono | |
| Información religiosa | ||
| Festividad | 3 de septiembre | |
| Venerado en | Iglesia católica | |
| Patronazgo | de los canteros, de la Ciudad de San Marino, del país de San Marino y de la ciudad de Arbe | |
Marino (Lopar, Dalmacia, c. 275-Ciudad de San Marino, 366) fue diácono de la Iglesia católica y fue, según la tradición, un albañil de origen dálmata, fundador de la República de San Marino en 301, o más bien de la comunidad del monte Titano, que se independizó en el siglo VIII, después de la caída del Imperio bizantino. Es venerado como santo por la Iglesia católica que lo conmemora el 3 de septiembre.
Marino, un albañil originario de la isla de Rab, en el norte de Dalmacia, llegó a finales del siglo III a la península itálica, junto con Leo, para la reconstrucción de los muros de Rímini y escapar de la persecución contra los cristianos iniciada por el emperador Diocleciano.
Los albañiles, que llegaron a Rimini, fueron enviados durante tres años al monte Titano para extraer y trabajar la roca. Más tarde, Marino y Leo se separaron: el primero regresó a Rimini, el otro huyó a monte Feliciano (o Montefeltro) donde también construyó una iglesia. Este asentamiento en monte Feliciano tomará entonces el nombre de San Leo.
Marino permaneció en Rímini durante doce años y tres meses. Aquí, además de dedicarse al trabajo material, profesó la palabra del Señor y acercó a muchos habitantes de Rimini a la fe cristiana.
Sin embargo, una mujer que vino de Dalmacia, afirmó ser su legítima esposa y, después de intentar seducirlo en vano, se dirigió a las autoridades romanas. Marino decidió huir de Rímini, subió el valle del río Marecchia (Valmarecchia), el río San Marino, y llegó a su primer refugio, la cueva de la Baldasserona.
Después de pasar un año en el refugio, fue descubierto por algunos pastores que difundieron la noticia del descubrimiento. La mujer fue nuevamente a Marino, quien se encerró en su refugio sin comida durante seis días. Al sexto día, la mujer abandonó su proyecto y regresó a Rimini, donde confesó haber actuado contra un cristiano y, por lo tanto, contra el Señor. Por lo tanto, Marino abandonó su refugio, subió al monte Titano y construyó una pequeña celda y una iglesia dedicada a San Pedro Apóstol.
Un hombre, Verissimo, hijo de la viuda Felicissima, dueña de la tierra en que se alzaba la montaña, protestó contra la presencia del eremita. Marino le pidió al Señor que mantuviera al niño bajo control, quien en ese momento cayó al suelo paralizado. Felicissima luego le pidió perdón a Marino a cambio de su conversión, bautismo y un pedazo de tierra donde Marino quería ser enterrado. En aquel mismo instante su hijo se curó y se postró delante de Marino convirtiéndose al cristianismo junto a su madre y familiares.
El obispo de Rímini, Gaudencio, convocó a Leo y Marino para expresar su gratitud, consagrando al primero a sacerdote, y al segundo a diácono. Al regresar de Rímini, la tradición dice que Marino encontró un oso que había desgarrado a su burro de trabajo. Marino ordenó al animal que reemplazara al burro en trabajos pesados y humildes por el resto de su vida.
Mientras que en Rímini se inició una nueva persecución, Marino continuó viviendo en la misma celda, dedicado a la oración y al trabajo, hasta el día de su muerte, según la tradición, el 3 de septiembre de 366, probablemente con noventa años de edad. Antes de abandonar la vida terrenal, nuevamente según la tradición, Marino llamó a los habitantes del asentamiento y les dijo las palabras:
"Relinquo vos liberos ab utroque homine" (Os dejo libres de otros hombres).
Los hombres, de quienes Marino supuestamente los liberó, eran el emperador y el papa, soberanos del Imperio romano de Occidente, y de los Estados Pontificios; estas palabras son el fundamento de la independencia de la República, salvaguardada a lo largo de los siglos. .
Fue sepultado en la iglesia edificada por él. La población que se construyó en aquel sitio llegó a ser la ciudad de San Marino, capital de la República de San Marino, y que es independiente desde el siglo XI. Actualmente su tumba se encuentra en la Basílica de San Marino.
EPÓNIMO :
San Marino (pronunciado en italiano estándar según el AFI /sam ma'riːno/), oficialmente llamada República de San Marino (en italiano, Repubblica di San Marino; en emiliano-romañol, Ripóbblica d’ San Marein),[4][5][6] también conocida como Serenísima República de San Marino[7][8] (Serenissima Repubblica di San Marino), es una república[9] parlamentaria y el Estado soberano más antiguo del mundo.[10] Está enclavado[nota 1] en territorio italiano, entre las regiones de Emilia-Romaña y las Marcas. La mayor parte de su territorio corresponde a las laderas del monte Titano,[11][12] de 739 metros de altura,[13][14] y se encuentra a unos 9,7 kilómetros del mar Adriático, lo que le priva de una salida al mar.
San Marino es uno de los tres únicos Estados soberanos enclavados sin litoral del mundo junto con la Ciudad del Vaticano, también enclavada en Italia, y Lesoto,[15]enclavado en Sudáfrica. Es además uno de los seis micro-Estados europeos.[16]
Etimología
El país debe su nombre[17] a Marino, un diácono,[18] santo de la Iglesia católica.[19][20] Según la tradición, Marino dejó la isla de Arbe (Rab), en la actual Croacia, para vivir en la ciudad de Rímini como cantero. Después de verse víctima de la persecución de Diocleciano por sus sermones cristianos, se escapó a las cercanías del Monte Titano, donde construyó una pequeña iglesia y así fundó la actual capital de San Marino. La fecha oficial de la fundación de la ciudad es el 3 de septiembre de 301.[21]
Historia
Prehistoria y Antigüedad
Está demostrado que el lugar ha sido habitado desde tiempos prehistóricos, aunque la existencia documentada de la República comienza en el siglo X.[22][23] En memoria del cantero Marino, la zona se llamó Tierra de San Marino, y más tarde se le dio el nombre de «República».
De acuerdo a la tradición, fue fundada en el año 301 cuando un cantero cristiano llamado Marinus el Dálmata o San Marino dejó la isla de Arbe para escapar de la política anticristiana del emperador romano Diocleciano. Marinus se escondió en la cima del Monte Titano, el más alto de los siete que posee San Marino, y fundó una pequeña comunidad cristiana. La propietaria del terreno, una compasiva mujer de Rímini, les dejó en herencia el territorio.
En tiempos de los lombardos, San Marino perteneció al ducado de Spoleto.
Edad Media
A principios de la Edad Media se formó una comunidad monástica que, con el tiempo, prosperó y se constituyó en comuna, con ordenanzas republicanas propias que actualmente permanecen en vigor en su mayor parte y casi inalteradas.[cita requerida]
La comuna consiguió conservar, durante siglos, su propia independencia (gracias a la situación casi inaccesible del pueblo), a pesar de las continuas agresiones de las potencias limítrofes. El terreno disputado por las familias de los Rímini y Montefeltro, y sujeta a las luchas entre güelfos y gibelinos, logró mantener su independencia y aumentar su territorio.
El gobierno estaba compuesto por una asamblea llamada Arengo,[24] que estaba compuesta por todos los cabezas de familia. En 1243, San Marino abandonó el sistema feudal para convertirse en República, y se estableció la figura de los capitanes regentes (Capitani Reggenti) para actuar como jefes de Estado. Las primeras leyes datan de 1263. La Santa Sede, en ese tiempo en manos del papa Nicolás IV, reconoció la independencia de San Marino en 1291. El territorio, al principio, consistía únicamente en el monte Titano. Esto cambió en 1463, cuando entró en la alianza contra Segismundo Pandolfo Malatesta, señor de Rímini, que sería derrotado; debido a ello, el papa Pío II cedió a San Marino las ciudades de Fiorentino, Montegiardino y Serravalle. Y en ese mismo año, la ciudad de Faetano se unió a la República por su propia voluntad. Desde entonces, la superficie de la República ha permanecido hasta la actualidad invariable.
Edad Moderna
San Marino redactó su actual conjunto de normas constitucionales el 8 de octubre de 1600.
En 1631, el papa reconoció definitivamente su independencia.[25][26]El pequeño Estado fue reconocido por la Francia napoleónica en 1797, y por otros Estados europeos en 1815 durante el Congreso de Viena.
La «Serenísima República» ha sido ocupada militarmente tres veces en toda su historia, aunque por breve tiempo. Dos de ellas tuvieron lugar en la Edad Moderna. En 1503, César Borgia ocupó la república hasta poco antes de morir al cabo de unos meses. En 1739, el cardenal Alberoni volvió a invadir el pequeño Estado pero la desobediencia civil y las protestas ante el papa Clemente XII para obtener justicia dieron resultado.
