| Samuel Alexander Kinnier Wilson | ||
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| Información personal | ||
| Nacimiento | 6 de diciembre de 1878 Cedarville (Estados Unidos) | |
| Fallecimiento | 12 de mayo de 1937 (58 años) Londres (Reino Unido) | |
| Causa de muerte | Cáncer | |
| Nacionalidad | Británica | |
| Educación | ||
| Educado en | Universidad de Edimburgo | |
| Supervisor doctoral | Pierre Marie | |
| Información profesional | ||
| Ocupación | Neurólogo | |
| Área | Neurología | |
| Distinciones |
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Samuel Alexander Kinnier Wilson (Cedarville, 6 de diciembre de 1878–Londres, 12 de mayo de 1937) fue un neurólogo británico. Su investigación sobre la degeneración hepatolenticular llevó a que la enfermedad recibiera su nombre, la denominada enfermedad de Wilson. Fue padre del asiriologista británico James Kinnier Wilson.
Biografía
Nació en Cedarville (Nueva Jersey). Un año después del nacimiento de Wilson, su padre falleció y su familia abandonó Estados Unidos y se mudó a Edimburgo. En 1902 se graduó en la facultad de Medicina de la Universidad de Edimburgo, y al año siguiente obtuvo su B.Sc. en fisiología. Posteriormente viajó a París, donde estudió con los neurólogos Pierre Marie (1853-1940) y Joseph Babinski (1857-1932). En 1905 se trasladó a Londres, donde trabajó como secretario de admisiones y patólogo en el National Hospital de Queens Square. Más tarde, fue nombrado profesor de neurología en el King's College Hospital.
Kinnier Wilson, del Westminster Hospital, fue el primero en recibir un nombramiento especializado en neurología en un hospital general...[1]
Wilson se especializó en neurología clínica y realizó importantes contribuciones en sus estudios sobre epilepsia, narcolepsia, apraxia y trastornos del habla. Describió la degeneración hepatolenticular en su tesis doctoral, galardonada con la Medalla de Oro, titulada «Degeneración lenticular progresiva», que presentó en 1912 en la facultad de Medicina de la Universidad de Edimburgo.[2] Fue honrado por su investigación sobre la enfermedad, que posteriormente pasó a denominarse «enfermedad de Wilson». Se le atribuye la introducción del término «extrapiramidal» en la medicina neurológica a partir de su tratado.
Wilson publicó varios trabajos influyentes en el campo de la neurología y, en 1920, fue editor fundador de la revista Journal of Neurology and Psychopathology, que más tarde se conocería como Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. En 1940, se publicó póstumamente su obra en dos volúmenes, Neurology. Justo antes de su muerte, Charles Sherrington había estado trabajando con el doctor Edgar Adrian para que fuera elegido miembro de la Royal Society.
EPÓNIMO :
La enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, con una incidencia de alrededor de 1/50 000.[4] Su hecho principal es la acumulación de cobre en los tejidos, manifestada por síntomas neurológicos (dificultad de coordinación, temblores), también catarata y enfermedades hepáticas (cirrosis, insuficiencias hepáticas). La enfermedad afecta por igual a hombres y a mujeres y se ha descrito en todas las razas. Su descripción fue realizada por el neurólogo británico Samuel Alexander Kinnier Wilson, del que toma su nombre.
Esta anomalía genética transmitida como rasgo autosómico recesivo se caracteriza por un bajo nivel sérico de cobre y de ceruloplasmina (por el daño hepático, no por la propia enfermedad), mientras que aumenta el cobre en orina y en los tejidos. De esta manera aparecen grandes cantidades de cobre en el hígado, el bazo, el cerebro, la córnea y el riñón, los que pueden producir espasmos musculares, ataxia, atetosis, babeo, osteoporosis, convulsiones, disfagia, disartria y en algunos casos dolor de cabeza y ansiedad.[5]
A menos que se establezca un tratamiento la enfermedad causa la muerte precozmente. Es probable que el gen defectuoso responsable sea ATP7B, que codifica un transportador de cobre (también una ATPasa tipo P) que transfiere el metal desde los hepatocitos hasta la bilis, situado en el brazo largo del cromosoma 13.[6]
- Hipertransaminasemia sin etiología filiada
- Postura anormal de brazos y piernas
- Confusión o delirio
- Demencia
- Dificultad y rigidez para mover los brazos y las piernas
- Dificultad para caminar (ataxia)
- Cambios emocionales o conductuales
- Agrandamiento del abdomen (distensión abdominal)
- Cambios de personalidad
- Pérdida del deseo sexual
- Fobias, angustia (neurosis)
- Movimientos lentos
- Lentitud o disminución de los movimientos y expresiones faciales
- Deterioro del lenguaje
- Anillo de Kayser-Fleischer (anillo de color dorado oscuro o marrón que rodea el iris del ojo por depósito de cobre en la membrana de Descemet)
- Esplenomegalia
- Temblores en los brazos o en las manos
- Movimientos incontrolables
- Movimientos impredecibles o espasmódicos
- Vómito con sangre
- Debilidad
- Piel amarilla o color amarillo de la esclerótica del ojo (ictericia)
- Uñas azuladas
Diagnóstico
- Movimiento ocular limitado.
- Anillos de color marrón o rojizo alrededor del iris (anillo de Kayser-Fleischer).
- Conteo sanguíneo completo (CSC).
- Ceruloplasmina en suero.
- Cobre en suero.
- Ácido úrico en suero.
- Cobre en orina.
- Radiografía abdominal.
- Imágenes por resonancia magnética del abdomen.
- Tomografía computarizada del abdomen.
- Tomografía computarizada de la cabeza.
- Imágenes por resonancia magnética de la cabeza.
- Biopsia del hígado.
- Examen ocular.
Se debe sospechar la enfermedad de Wilson en personas que presenten las siguientes afecciones:[7]
- Anillos de Kayser-Fleischer en un examen ocular de rutina
- Antecedentes familiares, en particular con un hermano o padre diagnosticado con la enfermedad de Wilson.
- Anemia hemolítica adquirida y de causa desconocida con prueba de Coombs negativa.
- Síntomas neurológicos de origen desconocido
- Enfermedad psiquiátrica con signos de enfermedad hepática o neurológica.
- Pacientes de entre 3 y 55 años con elevación inexplicable de las aminotransferasas séricas, hepatitis crónica con esteatosis, hepatitis autoinmune con respuesta deficiente al tratamiento, cirrosis o insuficiencia hepática aguda.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir la cantidad de cobre en los tejidos. Esto se hace mediante un procedimiento llamado quelación, en donde ciertos medicamentos se pueden fijar al cobre y ayudar a eliminarlo a través de los riñones o los intestinos. El tratamiento debe hacerse de por vida.
Se pueden utilizar los siguientes medicamentos:
- La penicilamina (Cuprimine, Depen) se fija al cobre y lleva a un aumento en la eliminación de este elemento a través de la orina. Hay que procurar la ingesta de Vitamina B6 con la d-penicilamina.
- La trientina (Syprine) se fija (quela) al cobre e incrementa su excreción a través de la orina.
- El acetato de zinc (Galzin) bloquea la absorción (ingreso) del cobre en el tracto intestinal.
También se pueden utilizar los suplementos de vitamina E.
Algunas veces, los medicamentos que quelan el cobre, especialmente la penicilamina, pueden afectar el funcionamiento del cerebro y del sistema nervioso (función neurológica). Existen otros medicamentos bajo investigación que se fijan al cobre sin afectar la función neurológica.
Dieta
Además de los medicamentos adecuados, se debe aplicar la dieta correcta para el tratamiento de esta enfermedad. Esta consiste fundamentalmente en controlar la ingestión de alimentos que contengan cobre.
La lista siguiente contiene una referencia de alimentos ricos en este mineral que los enfermos de Wilson deben evitar.
Alimentos ricos en cobre: chocolate y todos sus derivados, vísceras en general (hígado, riñón, mollejas, corazón, sesos) todos los patés, frutos secos (nueces, almendras, maní, etc.), frutas deshidratadas, brocoli o brecol, verduras oscuras (se desaconsejan los caldos con muchas verduras), pescados, mariscos, champiñones, entre otros.
Alimentos que no contienen cobre: arroz y pollo.
Los complementos de vitamina E pueden ser interesantes para combatir los daños que la penicilamina pueda ocasionar en el hígado; así también se recomienda suministrar algún complemento vitamínico rico en vitamina B6.
Se debe abandonar por completo el consumo de alcohol.
También queda prohibido fumar.
No debe beberse agua mineral que contenga más de 100 mg de cobre por litro. El agua de grifo tampoco resulta muy conveniente porque contiene grandes cantidades de cobre por disolución del mismo de las rocas y conducciones de agua. Mejor beber agua desmineralizada.
| Oliver Winchester | ||
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| Información personal | ||
| Nacimiento | 30 de noviembre de 1810 Boston (Estados Unidos) | |
| Fallecimiento | 11 de diciembre de 1880 (70 años) New Haven (Estados Unidos) | |
| Sepultura | Evergreen Cemetery | |
| Nacionalidad | Estadounidense | |
| Familia | ||
| Padre | Samuel Winchester | |
| Hijos | William Wirt Winchester | |
| Información profesional | ||
| Ocupación | Emprendedor, político, carpintero e ingeniero | |
| Cargos ocupados | Teniente gobernador de Connecticut | |
| Partido político | Partido Republicano | |
Oliver Fisher Winchester (30 de noviembre de 1810 - 11 de diciembre de 1880) fue un político y empresario estadounidense, creador del fusil Winchester y fundador de Winchester Repeating Arms Company.
Con su muerte en 1880, su participación en la compañía fue heredada por su hijo William Wirt Winchester, que murió de tuberculosis en marzo del año siguiente. Sarah, la esposa de William, creía que la familia estaba maldita por los espíritus de aquellos que fueron asesinados con rifles Winchester. Luego se mudó a San José (California), comenzando la construcción de una mansión caótica con la intención de confundir a los espíritus vengativos. La casa, ahora conocida como Mansión Winchester, se convirtió en una atracción turística tras la muerte de Sarah en 1922.
EPÓNIMO :
| Winchester | ||
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 Winchester 1873. | ||
| Tipo | Fusil de palanca | |
| País de origen |  Estados Unidos | |
| Historia de servicio | ||
| Operadores | Estados Unidos Japón Brasil México Colombia Imperio Otomano Chile | |
| Guerras | Guerras Indias Americanas Guerra del Pacífico Guerra de los Mil Días Guerras Balcánicas Primera Guerra Mundial Revolución mexicana Guerra civil española | |
| Historia de producción | ||
| Diseñador | Oliver Winchester | |
| Diseñada | 1873 | |
| Fabricante | Winchester Repeating Arms Company | |
| Cantidad | 720 000 | |
| Variantes | carabina tercerola | |
| Especificaciones | ||
| Peso | 4,3 kilogramos | |
| Longitud | 1,25 metros | |
| Longitud del cañón | 76,2 cm | |
| Munición | .44-40 Winchester (10,8 x 33 R) | |
| Calibre | 10,8 mm | |
| Sistema de disparo | Palanca accionada manualmente | |
| Alcance efectivo | ~ 200 m | |
| Cargador | depósito tubular, con capacidad de 15 balas | |
El término fusil Winchester es frecuentemente empleado para describir cualquier fusil con acción de palanca fabricado en los Estados Unidos por la empresa Winchester Repeating Arms Company, aunque es habitualmente empleado para referirse específicamente a los fusiles Winchester Modelo 1873 o Winchester Modelo 1894.[cita requerida]
El Winchester es un arma creada en 1866 cuyo nombre, producto de su amplia difusión y pese a no ser el primero en su tipo, ha llegado a ser sinónimo de “fusil de repetición” con acción de palanca de la segunda mitad del siglo XIX; es decir, de aquellos primeros fusiles y carabinas que permitían disparar varias veces sin necesidad de efectuar una recarga, desalojando el casquillo usado y reemplazándolo por un cartucho nuevo mediante el accionamiento de una palanca unida al guardamonte. Este modelo fue fabricado por iniciativa de Oliver Winchester, presidente de Winchester Repeating Arms Company, basándose en la copia y mejora del anterior fusil Henry, patentado en octubre de 1860 y que era fabricado en otra de las compañías de propiedad del mismo empresario.
Al Winchester se le conoce en los Estados Unidos como "el arma que conquistó el Oeste", sobre todo por su recurrente aparición en las películas del género western, como las protagonizadas por John Wayne en los años 1930 y 1940. Esta fama no es del todo exacta, pues la primera conquista del Oeste se realizó con otros modelos de fusiles de tiro rápido, aunque la popularización del Winchester sí masificó la brecha tecnológica entre los conquistadores estadounidenses y los guerreros nativos que lucharon por su independencia durante la última fase de las Guerras Indias. En este sentido, es significativo que el conflicto que selló el triunfo de los fusiles de repetición, la Guerra de Secesión (1861-1865), es anterior a la comercialización del Winchester.
Precedentes
En 1848, el inventor neoyorquino Walter Hunt patentó su "Fusil de Repetición a Voluntad" que tenía un depósito tubular y era accionado por dos palancas y complejas articulaciones. El fusil de Hunt disparaba lo que su inventor llamaba "Bala Cohete", un primigenio modelo de cartucho sin casquillo en el cual la carga propulsora estaba contenida en la base hueca de la bala. El diseño de Hunt era frágil y poco funcional; pero en 1849, Lewis Jennings compró las patentes de Hunt y desarrolló una versión complicada pero funcional del fusil, que fue fabricada en pequeñas cantidades por Robbins & Lawrence, de Windsor, Vermont, hasta 1852.[1]
Horace Smith y Daniel Wesson, de Norwich, Connecticut, compraron a Robbins & Lawrence la patente de Jennings y contrataron al supervisor de taller Benjamin Tyler Henry. Smith hizo varias mejoras al diseño de Jennings y en 1855, Smith y Wesson formaron junto a varios financiadores una corporación, la Volcanic Repeating Arms Company, para fabricar la pistola y el fusil con acción de palanca Volcanic sobre la base de la modificación hecha por Smith al diseño de Hunt y Jennings. El accionista principal de esta empresa era Oliver Winchester.[1]
En la munición del fusil Volcanic, Smith agregó un fulminante a la "Bala Cohete" de Hunt y así creó el primer cartucho metálico integral, que reunía en una sola unidad la bala, el fulminante y la pólvora. Mientras formó parte de la empresa, Smith hizo un avance al incorporar un tubo de cobre para contener la bala y la pólvora, con el fulminante en una pestaña de aquel, creando así una de las más significativas invenciones en la historia de las armas de fuego, el cartucho metálico de percusión anular[2] (el cartucho de Smith, el .22 Corto, sería introducido al mercado junto al memorable revólver Smith & Wesson Modelo 1 en 1857, todavía siendo fabricado hoy).
El fusil Volcanic solo tuvo un éxito limitado, que es en parte atribuible al diseño y el pobre desempeño del cartucho Volcanic derivado del cartucho de Hunt: una bala cónica hueca llena con pólvora negra y sellada mediante un fulminante. A pesar de que el diseño de las armas Volcanic sobrepasaba por mucho a las tecnologías rivales, el poco poder y fiabilidad de las "Balas Cohete" de calibre .25 y .32 no representaban un reto para los grandes calibres de sus contrapartes. Wesson abandonó la empresa Volcanic al poco tiempo de fundarse y ocho meses más tarde fue seguido por Smith, para crear la Smith & Wesson Revolver Company. Volcanic se mudó a New Haven en 1856, pero hacia finales de aquel año entró en insolvencia. Oliver Winchester compró los bienes de la empresa quebrada a los accionistas restantes y la reorganizó como la New Haven Arms Company en abril de 1857.[1]
Benjamin Henry continuó trabajando con el concepto de cartucho de Smith, perfeccionando el más grande y potente .44 Henry de percusión anular. Henry también supervisó el rediseño del fusil para emplear el nuevo cartucho, conservando solamente la forma general del mecanismo de la recámara y el depósito tubular. Este se convirtió en el fusil Henry de 1860, que fue fabricado por la New Haven Arms Company, siendo empleado en grandes cantidades por ciertas unidades del Ejército de la Unión en la Guerra de Secesión. Los Confederados describieron al Henry como "ese maldito fusil yankee que lo cargan el domingo y dispara toda la semana".
