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| Hans-Gerhard Creutzfeldt | ||
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| Información personal | ||
| Nacimiento | 2 de junio de 1885 Harburg (Alemania) | |
| Fallecimiento | 30 de diciembre de 1964 (79 años) Múnich (Alemania Occidental) | |
| Nacionalidad | Alemana | |
| Educación | ||
| Educación | Doctor en Medicina | |
| Educado en | ||
| Información profesional | ||
| Ocupación | Juez, neurocientífico, neuropatólogo, profesor universitario, neurólogo, psiquiatra y patólogo | |
| Área | Neurología | |
| Cargos ocupados | Profesor | |
| Empleador |
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| Conflictos | Primera Guerra Mundial | |
Hans-Gerhard Creutzfeldt (Hamburgo, Alemania, 2 de junio de 1885 — Múnich, 30 de diciembre de 1964) neuropatólogo alemán, codescubridor de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Biografía
Nacido en una familia de médicos hamburgueses, estudió en las Facultades de Medicina de las Universidades de Jena y Rostock, recibiendo su título en 1909.
Hizo parte de su residencia en el Hospital San Jorge de Hamburgo, para emplearse luego como médico de a bordo en una nave que hacía la travesía del Pacífico. En sus viajes aprovechó para estudiar las lenguas y costumbres de diversos pueblos y las plantas tropicales.
Habiendo retornado a Alemania, Creutzfeldt trabajó en el Instituto Neurológico de Fráncfort, en las clínicas neuropsiquiátricas de Breslau, Kiel y Berlín y en el Deutsche Forschungsanstalt für Psychiatrie de Múnich.
En 1920 describió, junto a su colega Alfons Maria Jakob, la enfermedad que hoy lleva el nombre de ambos, y en 1925 recibió el grado de profesor Extraordinarius de psiquiatría y neurología, para ser nombrado luego (1938) profesor y director de la unidad psiquiátrica y neurológica de la Universidad de Kiel.
La Segunda Guerra Mundial estalló cuando el científico contaba 54 años de edad. Creutzfeldt, que no era nazi y no simpatizaba con el régimen hitleriano, salvó a varias personas destinadas a morir en los campos de concentración, escondiéndolas de sus perseguidores. Los bombardeos aliados destruyeron su casa y su clínica.
Terminada la guerra, ejerció el cargo de rector de la Universidad de Kiel durante seis meses, antes de ser despedido por las fuerzas de ocupación británicas. El conflicto se suscitó porque Creutzfeldt deseaba autorizar a los ex oficiales de las fuerzas alemanas para que estudiaran allí, lo que los aliados no querían permitir.
En 1953 se mudó a Múnich para proseguir sus investigaciones científicas y murió en esa ciudad en 1964.
| Alfons Maria Jakob | ||
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| Información personal | ||
| Nacimiento | 2 de julio de 1884 Aschaffenburg (Imperio aleman (1871-1949)) | |
| Fallecimiento | 17 de octubre de 1931 (47 años) Hamburgo (República de Weimar) | |
| Nacionalidad | Alemana | |
| Educación | ||
| Educado en |
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| Información profesional | ||
| Ocupación | Neurocientífico, neuropatólogo, profesor universitario, neurólogo y psiquiatra | |
| Área | Neurología | |
| Cargos ocupados | Profesor | |
| Empleador | Universidad de Hamburgo | |
Alfons Maria Jakob (Aschaffenburg, Baviera, Alemania, 2 de julio de 1884 - Hamburgo, 17 de octubre de 1931) fue un neurólogo alemán que ofreció importantes contribuciones a la neuropatología.
Hijo de un comerciante, estudió medicina en Múnich, Berlín y Estrasburgo hasta obtener su doctorado en 1908. Al año siguiente comenzó su trabajo clínico bajo la dirección del psiquiatra Emil Kraepelin y trabajó en los laboratorios de Franz Nissl y Alois Alzheimer.
En 1911 llegó a Hamburgo para trabajar con Theodor Kaes y se convirtió en director del laboratorio de anatomía patológica del Hospital Psiquiátrico Estatal de Hamburgo-Friedrichsberg. Tras la muerte de Kaes in 1913, Jakob recibió su cargo.
Luego de servir en las fuerzas de su país durante la Primera Guerra Mundial, volvió a Hamburgo y comenzó a progresar en los cargos académicos. Se especializó en neurología en 1919 y fue nombrado profesor de su especialidad en 1924. Bajo su orientación el departamento comenzó a crecer rápidamente, mientras Jakob hacía notables contribuciones en el campo del traumatismo encefálico y la degeneración nerviosa secundaria.
Publicó cinco monografías y más de 75 artículos. Sus estudios neuropatológicos contribuyeron a la definición clínica de varias enfermedades, incluyendo a la esclerosis múltiple y la ataxia de Friedreich. Reconoció y describió por vez primera el Síndrome de Alpers y —junto a Hans-Gerhard Creutzfeldt— la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en 1920. Acumuló una inmensa experiencia en neurosífilis, llegando a dirigir un hospital de 200 camas exclusivamente dedicado a ese mal. Jakob hizo una gira de conferencias por Estados Unidos y Sudamérica, donde escribió un artículo acerca de la fiebre amarilla.
Sufrió de osteomielitis durante los últimos siete años de su vida. Este trastorno le causó un absceso retroperitoneal y un íleo paralítico. Se lo operó, pero falleció poco después de la intervención.
EL EPÓNIMO ES :
| Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob | ||
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 Características típicas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en la resonancia magnética FLAIR. (A y B) Lesiones visibles en los ganglios basales, más evidentes en las secuencias ponderadas por difusión (B). (C) Anillamiento cortical evidente con ganglios basales normales. (D) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante que muestra el signo pulvinar | ||
| Especialidad | neurología infectología | |
| Síntomas | Tempranos: problemas de memoria, cambios de comportamiento, mala coordinación, alteraciones visuales[1] Posteriormente: demencia, movimientos involuntarios, ceguera, debilidad, coma | |
| Tipos | Esporádico (mutación), familiar (hereditario), iatrogénico (adquirido), variante (infección) | |
| Factores de riesgo | Tener al menos un antepasado vivo o fallecido con la enfermedad (en caso de ECJ familiar) | |
| Diagnóstico diferencial | Encefalitis, meningitis crónica, enfermedad de Huntington, enfermedad de Alzheimer | |
| Sinónimos | ||
| Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica, encefalopatía espongiforme subaguda, trastorno neurocognitivo debido a enfermedad priónica, pseudoesclerosis espástica (histórica), , | ||
La encefalopatía espongiforme subaguda, más conocida como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno neurológico poco frecuente de carácter neurodegenerativo pero invariablemente fatal que evoluciona velozmente a la demencia y por último a la muerte, ocasionado por un plegamiento anómalo en una proteína llamada prion (PrP), que resulta en una mutación patogénica de su conformación tridimensional, habitualmente identificada como PrPSc. Los síntomas iniciales pueden incluir problemas de marcha, pérdida de la memoria, cambios en la personalidad, visión borrosa o ceguera, dificultad para pensar, insomnio, psicosis y movimientos bruscos e involuntarios (mioclonía). En un 10 % de los casos sigue un patrón de herencia autosómico dominante, que predispone al afectado a la mutación patogénica del prion y en un 85-90 % de los casos en donde la causa de la mutación del prion es desconocida el surgimiento de la enfermedad es esporádico. Se trata de una enfermedad de rápida progresión sintomatológica, con un pronóstico generalmente fatal, que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global.
De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prion. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.[2]
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Historia
Aunque es posible que la enfermedad se conociera desde la más remota antigüedad, sus síntomas inespecíficos deben de haber sido confundidos con otros tipos de demencia durante siglos. En 1920, el neuropatólogo alemán Alfons Maria Jakob describió una serie de casos de seis pacientes con espasticidad y demencia progresiva asociada a una degeneración neurológica. Poco tiempo más tarde, otro neuropatólogo alemán, Hans-Gerhard Creutzfeldt publicó, de manera independiente, un caso similar. Jakob atribuyó el descubrimiento de la enfermedad a Creutzfeldt por haber descrito el síndrome por primera vez, sin darse cuenta de que él mismo lo había hecho de forma paralela. El primero en hacer uso del término «enfermedad de Creutzfeldt-Jakob» fue Walther Spielmeyer, en el año 1922.[4] Algunos de los hallazgos clínicos que ellos describieron en sus primeros documentos sobre la ECJ no se corresponden con los criterios actuales sobre la misma, por lo que se considera altamente probable que algunos de los casos estudiados en sus investigaciones iniciales fueran víctimas de otra enfermedad.
La variante iatrogénica —es decir, de origen en el medio hospitalario— fue descrita por primera vez en 1974 en un paciente que había recibido un trasplante de córnea de un donante que sufría la variante idiopática de la enfermedad.[5]
En 1966 la ECJ tipo Kuru fue transmitida al chimpancé probando su capacidad infecciosa. Este carácter infeccioso de la enfermedad fue descrita luego en 1968.[6] Inicialmente se pensó que el agente causal era un virus, encontrándose luego que era una glucoproteína mal doblada y que puede tener condicionamiento genético. La proteína priónica fue identificada en estudios por Stanley B. Prusiner en 1982 por lo que recibió el premio Nobel de medicina en 1997.[7] Fue descubierto luego que el componente genético se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20.
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