hipertónica (gr. hypér, en exceso y ton(o), tensión) es aquella que tiene mayor concentración de soluto en el medio externo, por lo que una célula en dicha solución pierde agua (H2O) debido a la diferencia de presión, es decir, a la presión osmótica, llegando incluso a morir por deshidratación. La salida del agua de la célula continúa hasta que la presión pencótica del medio externo y de la célula sean iguales. Fenómenos similares ocurren al conservar alimentos en salmueras o jarabes concentrados de azúcar.
La célula animal sufre el fenómeno de crenacióncomo consecuencia de la salida de agua de la célula ("arrugandose"). A su vez, en las células vegetales se produce la plasmólisis: cuando el aire sale del medio intracelular, el protoplasma se retrae, produciéndose un espacio entre la membrana plasmática y la pared celular.
La presión osmótica es la presión hidrostática producida por una disolución en un volumen dividido por una membrana permeable debido a la diferencia en concentraciones del soluto.
Hipertónica viene del griego "hyper," que significa sobre y "tonos," que significa expandirse. En una solución hipertónica, la concentración molar total de todas las partículas de soluto disuelto, es más grande que el de la otra solución, o más grande que la concentración el la célula.
Si las concentraciones de solutos disueltos es mayor fuera de la célula, la concentración de agua es correspondientemente menor. Como resultado, el agua dentro de la célula sale para alcanzar el equilibrio, produciendo un encogimiento de la célula. Al perder agua la célula también pierden su habilidad para funcionar o dividirse. Los medios hipertónicos, como la salmuera o jarabes, han sido utilizados desde la antigüedad para preservar la comida, debido a que los microbios que causan la putrefacción, son deshidratados en esos medios hipertónicos y son incapaces de funcionar.
Haga click en el botón de "animar" para ver el movimiento de las moléculas de agua a través de la membrana celular en una solución hipertónica. Note que el número de moléculas de agua dentro de la célula disminuye con el tiempo, y la célula se encoge como resultado.
solución hipotónica, denominada también hipotona, es una solución en la cual el solvente (como puede ser un plasma diluido) tiene una menor concentración de soluto (sales, etc.) que la que hay en el medio celular interno (o citoplasma). En condiciones hipotónicas la célula aumentará su volumen, ya que, en un intento de restablecer el equilibrio osmótico a ambos lados de la membrana celular, el solvente difundirá hacia el interior de la misma.
Biología[editar]
En biología, una solución hipotónica es aquella que tiene menor concentración de soluto en el medio exterior en relación al medio interior de la célula, es decir, en el interior de la célula hay una cantidad de sal mayor que de la que se encuentra en el medio en la que ella habita.1Una célula sumergida en una solución con una concentración más baja de materiales disueltos, está en un ambiente hipotónico; la concentración de agua es más alta (a causa de tener tan pocos materiales disueltos) fuera de la célula que dentro. Bajo estas condiciones, el agua se difunde a la célula, es decir, se produce ósmosis de líquido hacia el interior de la célula.
Una célula en ambiente hipotónica se hincha con el agua y puede explotar; cuando se da este caso en los glóbulos rojos de la sangre, se denomina hemólisis. Los organismos que viven en suelos de arroyos y lagoshabitan en agua de lluvia modificada, que es un ambiente hipotónico. Las células animales sufren el fenómeno de citólisis, que lleva a la destrucción de la célula, debido al paso del agua al interior de ella. Por otro lado, en las células vegetales ocurre el fenómeno de presión de turgencia: cuando entra agua, la célula se hincha pero no se destruye debido a la gran resistencia de la pared celular.
hipótesis de la señal relata los mecanismos como el transporte biológico de las proteínas en las células a los orgánulos apropiados por inserción en las membranas o segregadas fuera de la célula. Las proteínas recién sintetizadas están dotadas de una señal intrínseca que debe ser descifrada en los lugares de destino. Günter Blobel sugirió, en 1975, que esa señal determina su capacidad para dirigirse hacia la membrana del retículo endoplásmico y atravesarla, y a esta teoría la llamó hipótesis de la señal.
La señal consiste en un péptido hidrofóbico, el péptido señal, constituido por unos 20 aminoácidos en orden particular, que son los primeros que aparecen cuando se está sintetizando la cadena polipeptídica. Este péptido parece que señala a la célula que la proteína a la cual está unido debe ser transportada, pues cuando el péptido se une a una proteína citoplasmática esto provoca que la proteína sea secretada. Parece ser que la hidrofobicidad del péptido señal es uno de los factores más importantes para que se produzca el transporte de la proteína. Los principios moleculares descritos por Blobel que constituyen la base de este proceso son universales. los peptidos señal tienen una determinada carga, ya que poseen lys o arg en sus secuencias codificantes, el lado positivo, marcado por estos aminoácidos queda siempre mirando el citosol. Además la translocación estará determinada por esta carga y de ella dependerá también el coste para la célula llevar a cabo la translocación, debido a que la carga debe estar siempre mirando el lado citosólico muchas veces la cadena proteica es más larga por el lado en que esta la carga negativa del péptido señal lo que implicaría un mayor trabajo desplazar esta larga cadena por el translocón (proteína de membrana que cumple la función de translocar la proteína.
histiocitosis se refiere a la proliferación de células relacionadas con el sistema macrófago-monocito, es decir, las células presentadoras de antígenos (APC), como las células de Langerhans, ubicadas en piel y pulmones.
Controversia en el nombre[editar]
No es en realidad un nombre muy apropiado, puesto que histo es la partícula etimológica que significa tejido. Histiocito, significa, pues célula del tejido. Esa descripción es cierta, no obstante para toda célula que forma parte de un tejido, y no es exclusiva a los macrófagos.
El término histiocitosis se ha englobado únicamente para referirse a las neoplasias malignas de estas estirpes celulares, y con frecuencia se presta poca atención al hecho de que estas proliferaciones pueden ser reactivas.
Clasificación[editar]
Existen varios sistemas de clasificación para las histiocitosis. De acuerdo a la clasificación de 1999 propuesta por la OMS, éstas pueden ser divididas en tres categorías12 Sin embargo, las clasificaciones en ICD10 y MeSH son levemente diferentes, como se muestra abajo:
| Name | WHO | ICD10 | MeSH |
| Histiocitosis de Langerhans (LCH) | I | D76.0 | Histiocitosis de células de Langerhans |
| Xantugranoloma Juvenil (JXG) | II | D76.3 | Histiocitosis de células no-Langerhans |
| Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) | II | D76.1 | Histiocitosis de células no-Langerhans |
| Enfermedad de Niemann-Pick | II | E75.2 | Histiocitosis de células no-Langerhans |
| Síndrome de histiocitosis azul marino | II | - | Histiocitosis de células no-Langerhans |
| Leucemia aguda monocítica | III | C93.0 | Histiocitosis malignas |
| Histiocitosis maligna | III | C96.1 | Histiocitosis malignas |
| Enfermedad de Erdheim-Chester | II | C96.1 | Histiocitosis malignas |
Fisiopatología[editar]
Los macrófagos son células cuya función es doble, la de ser células de presentación antigénica hacia los linfocitos T, y también se especializan en la fagocitosis de restos celulares, células infectadas por virus y células cancerosas que han sido activadas para entrar en apoptosis, o suicidio celular programado....
Etiología[editar]
Histiocitosis secundarias a procesos infecciosos[editar]
Las infecciones por organismos intrafagosómicos requieren de la dupla linfocitos T CD4 inflamatorios (TH1) y macrófagos, que serán activados por los primeros. Al activarse, los linfocitos le devuelven al macrófago la capacidad de fusionar sus lisosomas con la vesícula fagosómica. Infecciones por este tipo de agentes, en grandes cantidades, suelen hacer proliferar mucho a los macrófagos, y dar el aspecto de una histiocitosis. Entre ellos:
- TBC y micobacterias
- Toxoplasma gondii
- Histoplasma y otras micosis profundas
Histiocitosis secundarios a defectos de citotoxicidad hereditarios[editar]
Las células citotóxicas emplean varias vías para activar la apoptosis en las células blanco:
- Sistema FAS/ ligando de FAS /
El contacto entre la célula citotóxica y la diana trimeriza al FAS, una proteína de membrana en la célula diana. El FAS trimerizado activa a las caspasas intracelulares, unas proteínas que se encargan de degradar el citoesqueleto y de activar enzimas que se especializan en degradar el DNA en el interior de la célula.
- Las células citotóxicas emplean proteínas que generan poros en la célula diana y dentro de los poros depositan enzimas activadoras de caspasas. Las primeras se conocen como perforinas y las segundas como granzimas.
Cuando existe un defecto para ejercer la citotoxicidad, la infección por virus no puede ser contenida. Las células infectadas continúan mandan continuamente citocinas activadoras. Los macrófagos se vuelven hiperactivos ante este estímulo, lo cual tiene dos consecuencias:
- Los macrófagos se vuelven hiperactivos y fagocitan casi todo, inclusive células normales, produciendo un síndrome hemofagocítico, que puede inclusive ser una causa de pancitopenia.
- Los macrófagos proliferan y pueden dar un cuadro de histiocitosis reactiva
Neoplasias[editar]
Histiocitosis de células de Langerhans[editar]
Son neoplasias primarias de células dendríticas epidérmicas presentadoras de antígenos. Pueden tener varias formas clínicas, sin embargo el diagnóstico de certeza se realiza demostrando en las células neoplásicas, la presencia de proteínas específicas de este linaje como S-100 y CD.
Ultraestructuralmente pueden demostrarse gránulos de Birbeck, que corresponden al sitio donde las células dendríticas lisan los antígenos para exponer los fragmentos nativos, es un órgano de aspecto raquetoide.
Existen muchas antiguas clasificaciones, actualmente se reconocen tres formas de HCL:
| Clasificación anterior | Clasificación actual |
|---|---|
| 1. Granuloma Eosinófilo | HCL Crónica Focal |
| 2. Hand-Schuller-Christian | HCL Crónica diseminada |
| 3. Letterer-Siwe | HCL Aguda Diseminada |
3
- Granuloma Eosinófilo: Suele aparecer como una lesión periósea única, o bien como una lesión pulmonar única. Su tratamiento consiste en escisión local y goza de muy buen pronóstico.
- Enfermedad de Hand-Schüller-Christian: presenta infiltración histiocítica a hipotálamo con diabetes insípida, exoftalmos y lesiones líticas en cráneo.
- Enfermedad de Letterer-Siwe: Presenta una infiltración intensa de médula ósea, hígado y bazo, con una pancitopenia y visceromegalias masivas. Suele presentar más en niños y tener un mal pronóstico.
- morfología celular con núcleos como granos de café en tejido
- en frotis de sangre: núcleos con estriaciones longitudinales
- el diagnóstico de certeza, el marcaje para la proteína S-100
Histiocitosis maligna verdadera[editar]
Representa un híbrido entre las neoplasias puras de macrófagos y las de células dendríticas epidérmicas. Las células clásicamente tienen una morfología fusiforme, de aspecto fibroblástico. Tiñen tanto con CD68 (marcador para macrófagos) como con S-100.
Sarcoma de células dendríticas interdigitantes[editar]
Representa una proliferación de Células de Noosal, la cual es una proliferación maligna de células de Noosal, que son células especializadas en la presentación de péptidos procesados a los linfocitos B activados, en el fenómeno de hipermutación somática, el cual es una estrategia para generar un embone más estrecho en las inmunoglobulinas generadas.
Su presentación clínica es como una linfonodomegalia única.
Histiocitosis sinusoidal (de Rosai y Dorfman)[editar]
Representa una proliferación benigna de macrófagos en sinusoides y senos subcapsulares del linfonodo. Tienen tinción positiva tanto para S-100 como para CD 68. Es un proceso reactivo que se autolimita.
Neoplasias malignas de macrófagos[editar]
Su presentación clínica es la de una pancitopenia. Los macrófagos malignos, enloquecidos, fagocitan indiscriminadamente. Se produce un síndrome hemofagocítico y consecuente pancitopenia.
Filogenia[editar]
Se piensa que existe una célula primordial de la cual derivan tres células relacionadas, ya que en estado adulto suelen tener funciones parecidas. Estas son:
- Macrófago - se especializa en fagocitar restos de otras células y en presentar antígenos extraños a la célula T.
- Célula dendrítica presentadora de antígenos epidérmica (cel. de Langerhans)
Una célula de Langerhans es uno de varios tipos de células presentadoras de antígenos en el cuerpo. Su función es la de la protección de la piel y de las vías respiratorias superiores, pues hace saber a las demás células del cuerpo que una sustancia extraña ha ingresado.
- Osteoclastos. Son células especializadas en reabsorber hueso. Normalmente el hueso se está remodelando para soportar mejor las cargas a las que está sometida. Para ello necesita de un balance entre células que formen hueso y células que destruyan hueso.
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